什么是川崎病？

川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本川崎富作医师首次报道。川崎病病因不明，普遍认为川崎病是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变（coronary artery lesions，CAL）。川崎病导致的CAL已经成为部分国家和地区常见的后天性心脏病之一。川崎病好发于5岁以下儿童，全年均可发病，男女发病比例为1.7∶1，东亚地区显著高发，发病率呈不断增高趋势，欧美国家发病率较低。我国北京和上海近年来发表的资料显示每10万名0~4岁儿童中每年就有超过100例新发川崎病。

临床表现

1.发热

常为反复发热，体温可达39~40 ℃，抗生素治疗无效。1周内发热自动消退或用药（如糖皮质激素）后消退者，不能排除川崎病。

2.双侧眼球结膜充血

发热后不久患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血，通常不累及边缘和虹膜周围的无血管区；发热第1周，裂隙灯检查常可见到前葡萄膜炎；偶有结膜下出血及点状角膜炎。

3.口唇和口腔改变

包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血；草莓舌；口咽黏膜弥漫性充血。可伴发口腔溃疡和咽部渗出，但不是川崎病特征性表现。

4.皮疹或卡介苗接种处红肿

皮疹通常在发热后5天内出现，常见弥漫性斑丘疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹，而荨麻疹或小脓疱疹较少见；皮疹通常广泛分布，主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特点。亚急性期也可出现新发过敏性皮炎。大疱性、水疱性皮疹和瘀点、瘀斑样皮疹通常不是川崎病的表现。卡疤红肿是指原卡介苗接种处急性炎症，是川崎病的一项相对特异的早期表现，发生率为9.4%~49.9%；日本及新加坡报道卡介苗接种后1年内的川崎病婴儿，卡疤红肿阳性率可高达69.7%，高于淋巴结肿大及四肢末梢改变的发生率。目前认为，即使没有全身其他皮疹表现，卡疤红肿也可作为川崎病的一项临床特征。

5.四肢末端的改变

四肢末梢改变：急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛；2~3周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮（膜状脱皮），并可能延伸到手掌和脚底；在病程1~2个月，指甲上可出现深的横槽（Beau′s线）或脱甲现象。

6.颈部淋巴结非化脓性肿大

为单侧，直径≥1.5 cm，通常局限于颈前三角。

全身系统表现

川崎病为全身中小血管炎，除了以上6项主要临床特征外，还可有其他全身各个系统表现。

1.心血管系统

心肌炎、心包炎、瓣膜反流甚至休克，CAL以及其他中等大小体动脉的动脉瘤，主动脉根部扩张，周围性坏疽等。

2.消化系统

呕吐、腹泻、腹痛，肝炎、黄疸，胆囊炎，胰腺炎，肠梗阻等。

3.呼吸系统

咳嗽、流涕等，胸X线片示支气管周围及间质渗出、少量胸腔积液甚至肺部结节等。

4.肌肉骨骼

关节红肿、关节痛，大小关节均可累及（滑膜液细胞数增多），可持续较长时间。

5.神经系统

关节红肿、关节痛，大小关节均可累及（滑膜液细胞数增多），可持续较长时间。

6.泌尿系统

无菌性脓尿，尿道或尿道口炎，鞘膜积液等。